SEQUESTRO POLMONARE

Definizione – Il Sequestro Polmonare è un’anomalia caratterizzata dall’anomalo sviluppo di una porzione di tessuto polmonare che è separatata dal parenchima polmonare normale, non è connessa con l’albero tracheo-bronchiale ed è irrorata da un vaso anomalo proveniente dall’aorta discendente.

Classificazione – Solitamente vengono distinte due varietà, intra-lobare ed extra-lobare (a sua volta distinta in extra-toracica ed intra-toracica).

Incidenza - L'incidenza del Sequestro Polmonare ha una incidenza estremamente variabile nelle varie casistiche.

Ezio-patogenesi - La causa del Sequestro Polmonare è ignota.

Fisiopatologia - Poichè nella varietà intralobare l’anomalia di sviluppo avviene prima della formazione della pleura, questa ricoprirà il polmone e la zona di sequestro polmonare; nella varietà extra-lobare invece la anomalia di sviluppo avviene solo dopo la formazione della pleura, per cui la zona di sequestro avrà una propria pleura.

Diagnosi Prenatale - La diagnosi prenatale di Sequestro Polmonare è molto difficile e in alcuni casi impossibile; pertanto talvolta è tardiva (IIIº trimestre) o non viene fatta. Solitamente si evidenzia una formazione omogeneamente iperecogena posizionata nella maggior parte dei casi tra il lobo polmonare inferiore sinistro e il diaframma. Sebbene la differenziazione ecografica tra le 2 varietà sia molto difficile, la varietà inta-lobare assume di solito una forma rotondeggiante mentre la varietà extra-lobare ha una forma triangolare. Talvolta è presente una deviazione del mediastino con dislocazione del cuore fetale che, quando marcata, può peggiorare la prognosi determinando l’insorgenza di idrope fetale. In alcuni casi può manifestarsi un polidramnios. La diagnosi differenziale, talvolta difficoltosa, va posta con l’ernia diaframmatica, la Malformazione Adenomatoide cistica del polmone e le cisti broncogene (malformazioni che comportano lo spostamento del mediastino ed alterazione della normale ecostruttura dei campi polmonari). L’elemento caratteristico riguarda la dimostrazione, purtroppo non agevole, della vascolarizzazione di origine aortica. Il parametro determinante ai fini prognostici è sicuramente la presenza all’esame ecografico di idrope che può causare morte fetale per scompenso ingravescente. Il Sequestro Polmonare nel 90% dei casi non è associato ad altre anomalie, mentre nel 10% dei casi, specialmente nella variante extralobare, è associato con altre anomalie (ernia diaframmatica, anomalie gastrointestinali, etc.). Pur essendo stata riscontrata in feti affetti da anomalie cromosomiche, quando è isolata non comporta un’aumento significativo dell’incidenza di anomalie cromosomiche. In alcuni Centri vi è la possibilità di sottoporre la gravida alla Risonanza Magnetica Nucleare per verificare, in utero, la diagnosi ecografiaca, precisare il livello e l’entità della lesione e, se possibile accertare la presenza di altre anomalie non diagnosticate con l’esame ultrasonografico; la risonanza magnetica in media dura circa 30 minuti, è indolore per la madre e per il feto e non richiede la sedazione.

Condotta Ostetrica - Quando è diagnosticato o sospettato un Sequestro Polmonare, si consiglia di eseguire una ecografia presso un Centro di Ecografia di IIº livello (a cui sia affiancato un Centro Multidisciplinare per la Cura delle Malformazioni Fetali), dove i genitori potranno ricevere, oltre ad un adeguato supporto psicologico, la consulenza sia ostetrica che chirurgica. In alcuni casi, specie se associati ad altre anomalie, se l’età gestazionale lo consente, è consigliato lo studio del cariotipo fetale (mappa cromosomica), per accertare o escludere la presenza di anomalie cromosomiche, mediante villocentesi, amniocentesi o funicolocentesi; queste metodiche sono invasive e comportano un rischio di aborto di circa 1-2%. La legge 194/1978, che regolamenta l’Interruzione Volontaria della Gravidanza (IVG), consente di interrompere la gravidanza entro il 180º giorno dal suo inizio (aborto terapeutico). Purtroppo la “vitalità” è difficile da definire a priori, quindi, in una percentuale limitata, ma non irrilevante, di casi il feto, una volta espulso, potrebbe sopravvivere, in quanto la sopravvivenza è possibile anche entro il 180º giorno. E’ importante prolungare la gestazione favorendo la “maturazione” polmonare del feto, aumentandone le possibilità di respirazione autonoma alla nascita. La “maturazione” polmonare può essere accelerata con la somministrazione di alcuni farmaci alla gestante. Nei casi diagnosticati o sospettati in epoca prenatale è importante espletare il parto in un Centro attrezzato, con un servizio di rianimazione neonatale, assistenza neonatale intensiva e chirurgia neonatale, in cui si possa pianificare un’assistenza ostetrica  e neonatale appropriate alla malformazione; ciò è importante anche per l’eventualità che il neonato possa essere affetto da altre anomalie non riscontrate nel periodo prenatale. Per quanto riguarda la programmazione del  parto non vi sono controindicazioni al parto naturale per la malformazione in sé, quindi i trattamenti sono rivolti ad eventuali patologie associate, quando presenti.

Terapia Prenatale - La Terapia chirurgica prenatale di Sequestro Polmonare è possibile solo in pochissimi Centri nel mondo ed è riservata solo ai casi che, altrimenti, avrebbero una prognosi sicuramente infausta (idrope generalizzata), in quanto è gravata da una alta mortalità (circa 50%). Una possibile alternativa è l’”alcolizzazione” del vaso anomalo con guida ecografica; questo approccio terapeutico comporterebbe una riduzione delle dimensioni del tessuto anomalo ed in alcuni casi eviterebbe l’intervento chirurgico post-natale.

Assistenza Neonatale e Terapia Chirurgica – Alla nascita il neonato in genere è asintomatico, e solo in alcuni casi presenta difficoltà respiratorie. Gli esami radiologici consentono di definire con esattezza la sede e le dimensioni della massa di tessuto polmonare anomalo, fornendo un valido ausilio ai chirurghi. L’intervento chirurgico consiste nell’asportazione della massa.

Prognosi – La diagnosi prenatale tardiva (IIIº trimestre) non influenza la prognosi neonatale se la nascita avviene in Centri attrezzati con servizio di assistenza neonatale intensiva e chirurgia pediatrica. La prognosi del Sequestro Polmonare dipende essenzialmente dal tipo, dalle dimensioni, dalla localizzazione, dal possibile scompenso cardiaco e dall’eventuale presenza di polidramnios. Purtroppo non esistono, a tutt’oggi, dei sicuri parametri prenatali che permettano di stabilire con certezza né l’evoluzione fetale, né la prognosi post-natale dei singoli casi. Nei casi operati la qualità della vita risulta essere buona.

Il contenuto di questa informativa, vista la complessità dell’argomento, è parziale e non esaustivo, per cui consigliamo di richiedere ai propri medici ulteriori e più complete informazioni sui criteri diagnostici, la prognosi e le possibilità di trattamento.